Hội chứng Parkinson do mạch máu

Lê Đức Hinh
Hội Thần kinh học Việt Nam

Trong bệnh lý ngoại tháp, hội chứng Parkinson có một vị trí quan trọng vì liên quan đến nhiều nguyên nhân khác nhau. Theo Fahn S, Marsden CD và Jankovic J (1996), có thể chia ra bốn nhóm lớn: hội chứng Parkinson nguyên phát, thoái hóa nhiều hệ, hội chứng Parkinson di truyền và hội chứng Parkinson thứ phát. Trong bài này, chúng tôi đề cập đến một nhóm nguyên nhân trong hội chứng Parkinson thứ phát là do mạch máu.

NGUYÊN NHÂN
Ngoài quá trình thoái hóa thần kinh nguyên phát, hội chứng Parkinson thường kết hợp với nhiều nguyên nhân bao gồm một số cơ chế mạch máu. Vấn đề này đã được Critchley M đề cập đến từ năm 1929 trong bài “Hội chứng Parkinson do vữa xơ động mạch” để phân biệt với bệnh Parkinson nguyên phát. Năm 1987, Thompson PD và Marsden CD cho rằng bệnh Binswanger (còn có tên là bệnh não vữa xơ dưới vỏ) có đặc điểm là các động mạch não bị dầy lên và hẹp lại cũng dẫn tới tổn thương chất trắng và sa sút trí tuệ gặp ở người cao tuổi gây rối loạn dáng bộ và được coi là “ Hội chứng Parkinson nửa thân dưới”. Từ đó thuật ngữ “Hội chứng Parkinson do mạch máu” được dùng để mô tả bệnh cảnh lâm sàng có đặc điểm là rối loạn dáng bộ kết hợp với sinh bệnh học mạch máu chủ yếu ở chất trắng dưới vỏ. Mặt khác một số tổn thương não do nguyên nhân sinh bệnh học mạch máu ngoài tổn thương chất trắng như thiếu máu não vùng thân não cũng có thể dẫn đến hội chứng Parkinson. Còn có một số nguyên nhân mạch máu khác không do vữa xơ cũng có thể kết hợp với hội chứng Parkinson tuy nhiên y văn vẫn đặc biệt chú ý tới bệnh chất trắng ở não và/hoặc các ổ khuyết có nguồn gốc vữa xơ là liên quan mật thiết đến phần lớn các trường hợp hội chứng Parkinson do mạch máu.

LÂM SÀNG
Các nghiên cứu giải phẫu bệnh cho biết khoảng 3 -5% các bệnh nhân mắc bệnh Parkinson nguyên phát là hội chứng Parkinson do mạch máu ( Jellingger KA ( 2003). Tuổi khởi bệnh tương tự hoặc hơi cao hơn bệnh Parkinson nguyên phát và nam giới gặp nhiều hơn nữ giới.
Biểu hiện nổi bật chủ yếu ở nửa thân dưới với đặc điểm ở dáng bộ. Bệnh nhân có dáng đi chân không vững. Tư thế bệnh nhân không vững và cách đáp ứng giữ thăng bằng cũng kém. Chi dưới có xu hướng co cứng hơn là cứng đờ kèm theo tăng phản xạ gân xương chủ yếu ở đầu gối và có đáp ứng duỗi ngón chân cái ở một bên hoặc hai bên.
Một số bệnh nhâncó biểu hiện rung giật bàn chân và khi ngồi động tác chi dưới thường chậm hơn chi trên. Đôi khi cũng thấy khởi động chậm khi bắt đầu bước đi.
Một số biểu hiện khác như đáp ứng nháy mắt khi gõ vào giữa trán hoặc phản xạ gan tay – cằm đôi khi kéo dài. Các triệu chứng giả dạng hành tủy cũng phổ biến nhất là ở các trường hợp bệnh đã lâu. Một số hiếm bệnh nhân bị mất hoặc giảm khứu giác. Đôi khi ở một vài trường hợp có thể thấy chi trên cũng bị ảnh hưởng nhẹ kèm phản xạ nhậy nhưng không bị run.
Bệnh tiến triển khác nhau tùy theo từng bệnh nhân. Một số trường hợp khởi bệnh cấp tính sau đó đôi khi các triệu chứng tiến triển tốt nhưng phần lớn có thể thấy bệnh duy trì hoặc suy thoái chậm. Tuy vậy, nhiều trường hợp khởi phát lặng lẽ và dáng bộ dần kém đi cùng với khó tiểu tiện và suy giảm nhận thức. Thường không thấy các triệu chứng dao động trong ngày và nói chung ít đáp ứng với điều trị bằng Levodopa hoặc chất đồng vận Dopamin.

BỆNH HỌC
Đặc điểm chủ yếu là các biến đổi mạch máu ở bệnh nhân. Thường gặp các tổn thương thiếu máu tại các diện ở não bao gồm chất trắng dưới vỏ, các hạch vùng đáy, đồi thị và phần trên thân não. Các biến đổi mạch máu chủ yếu ở thành mạch là thoái hóa mỡ – kính, thường ở các tiểu động mạch. Các biến đổi ở chất trắng thường kèm theo mất các tế bào thần kinh đệm ít gai.

SINH BỆNH HỌC
Các bệnh nhân mắc hội chứng Parkinson do mạch máu thường có nhiều yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, rối loạn lipid máu, đái tháo đường, ngưng thở khi ngủ, sử dụng thuốc lá. Các tổn thương chất trắng ở bệnh nhân có thể là hậu quả của nhiều đợt thiếu máu não dẫn đến đáp ứng viêm ở các diện não bị tổn thương gây sản sinh ra các gốc ôxy tự do làm tổn thương thêm hoạt động của tế bào não.

HÌNH ẢNH HỌC
Chụp cộng hưởng từ cho thấy các tổn thương lan rộng ở chất trắng, các ổ khuyết chủ yếu ở hạch nền, giãn não thất III và não thất bên.
Các tổn thương đó tích tụ theo thời gian. Tuy nhiên các tổn thương chất trắng hoặc các ổ khuyết ở não không đủ để chẩn đoán hội chứng Parkinson do mạch máu vì các tổn thương đó khá phổ biến ở người cao tuổi không có hội chứng Parkinson. Hơn nữa, ở các bệnh nhân mắc bệnh Parkinson nguyên phát, các tổn thương đó cũng không liên quan đến rối loạn dáng bộ.
Chụp cắt lớp vi tính phát photon đơn (SPECT) có thể hiển thị giảm hấp thu các dấu ấn dopamin ở não bệnh nhân mắc bệnh Parkinson nguyên phát còn các trường hợp mắc hội chứng Parkinson nửa thân dưới không thấy như vậy vì đường dopamin – lực liềm đen – thể vân không bị tổn thương. Do đó trong trường hợp nghi ngờ, có thể kết hợp chụp cộng hưởng từ với chụp cắt lớp vi tính phát photon đơn.

ĐIỆN NÃO ĐỒ
Hình ảnh ghi điện não chủ yếu là sóng chậm không đặc hiệu giống như trong bệnh Parkinson nguyên phát.

ĐIỀU TRỊ
Việc chọn lựa phương thức điều trị phải dựa trên sinh bệnh học. Nếu tổn thương xâm phạm các đường thể vân – liềm đen, có thể dùng liệu pháp dopamin – lực; tuy vậy các trường hợp đó hiếm gặp. Còn đối với phần lớn các trường hợp khác, y văn cho biết các chất levodopa, các chất đồng vận dopamin và các thuốc điều trị Parkinson truyền thống không hiệu quả. Kích thích nhân dưới đồi thị cũng không đạt yêu cầu và các phương thức giảm thiểu các yếu tố nguy cơ mạch máu có thể làm chậm quá trình suy thoái của bệnh nhân. Một phương thức điều trị được đề cập đến hiện nay là dẫn lưu dịch não – tủy để làm giảm bớt tràn dịch não có áp lực trong sọ bình thường bằng cách chọc dò thắt lưng nhiều lần hoặc đặt ống dẫn lưu (shunt). Ngoài ra còn có thể có nhiều phương thức khác kể cả kích thích từ xuyên sọ. Tuy nhiên cần có thêm nhiều nghiên cứu để có thể đưa ra một phương thức điều trị phù hợp.

KẾT LUẬN
Hội chứng Parkinson do mạch máu có thể là hậu quả của đột quỵ não do nhồi máu hoặc chảy máu. Tuy nhiên phần lớn là hậu quả của các tổn thương các chất trắng ở não và các ổ khuyết ở các nhân vùng đáy não. Sự đan xen của các triệu chứng và bệnh học giữa bệnh Binswanger và hội chứng Parkinson nửa thân dưới cho thấy có thể cả hai bệnh cảnh đó cùng thuộc về một bệnh lý và do đó cần tiếp tục nghiên cứu về các mặt lâm sàng, xét nghiệm và điều trị.

SUMMARY
VASCULAR PARKISONISM
Vascular parkinsonism may result from a variety of vascular disorders. The clinical picture most frequently presents as lower body parkinsonism.This condition is accompanied by the development of white matter lesions and lacunes in the brain.Patients may exhibit gait impairment, urinary incontinence, abnormal pyramidal responses and cognitive decline.The lack of adequate treatment and other therapies such as CSF drainage are also discussed.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. CRITCHLEY M. (1929). Arteriosclerotic parkinsonism.Brain 52, 23-83.
2. JELLINGER K.A. (2003). Prevalence of cerebrovascular lesions in Parkinson’s discase.A post-mortem study. Acta Neuropathol. 105, 415-419.
3. KORCZYN A.D. (2015). Vascular parkinsonism – characteristics, pathogenesis and treatment. Nature Reviews, Neurology II, 319 – 326.
4. LE DUC HINH (2001). Bệnh Parkinson. NXB. Y học.
5. LISAK R.P., TRUONG D.D., CARROLL W.M., BHIDAYASIRI R. (eds). (2016). International Neurology, 2nd.ed. Wiley Blackwell.
6. THOMPSON A.D. MARSDEN C.D (1987). Gait disorder of subcortical arteriosclerotic encephalopathy: Binswanger’ s disease.Mov. Disorder 2, 1-8.

Tin Liên Quan